再生障碍性贫血（aplasticanemia，AA）简称再障，是一组骨髓造血组减少，造血功能衰竭，导致周围血全血细胞减少的综合病征。临床上常表现为较严重的贫血、出血和感染，甚至死亡。原发性再障中男性多于女性，青年多于老年。根据疾病变化速度和病情轻重，结合血象和骨髓象可将再障分为急性型和慢性型。若有致病原因如药物、化学品、辐射、感染为继发性。临床上骨髓穿刺及骨髓活检等检查用于确诊再障。再障罕有自愈者，一旦确诊，应积极治疗。

　　传统学说认为，在一定遗传背景下，再障作为一组异质性“综合征”可能通过三种机制发病：原、继发性造血干/祖细胞（“种子”）缺陷、造血微环境（“土壤”）及免疫（“虫子”）异常。目前认为T淋巴细胞功能亢进在原发性获得性再障发病机制中占重要地位，再障是T淋巴细胞介导的以造血系统为靶器官的自身免疫性疾病。

　　国际上，再障分为重、轻型，我国相应的分型是急性和慢性再障，主要临床表现为贫血、出血及感染。一般没有淋巴结及肝脾肿大。再障患者输注红细胞和血小板对于维持血细胞计数是必需的。输血以能改善患者贫血症状，缓解缺氧状态为宜，无需将血红蛋白水平纠正至正常值。尽量输注输红细胞，全血无红细胞时可以考虑，具体量随病情而定。即使再障患者白细胞或/及血小板数减少，其贫血都应该输浓缩红细胞，而不是输全血。拟行异基因造血干细胞移植者应输注经辐照后的红细胞和血小板。应尽量减少输血，延长输血间期，避免发生输血性血色病。预防出血除输注血小板外，使用保持口腔卫生、口服止血药物、雄激素激素控制月经等措施，也有所帮助。感染、出血、使用抗生素或抗胸腺细胞免疫球蛋白/抗淋巴细胞免疫球蛋白（ATG/ALG）等治疗。ATG治疗期间及治疗后是否一定要输注辐照血制品尚缺乏循证医学证据。

　　对于粒缺患者危及生命者可以输注白细胞，粒细胞输注辅助抗生素治疗可取得较好的疗效。造血生长因子仅使用G-CSF、EPO等造血生长因子对再障患者行促造血治疗，临床无显著效果，因此而延误免疫抑制治疗或骨髓移植等有效治疗手段很不值得。皮下注射G-CSF5μg/kg/d，可能刺激骨髓中残留的粒细胞或者粒细胞的功能，但不推荐将GM-CSF应用于再障患者重症感染的治疗，因为其可能导致严重出血及其他严重毒性反应。G-CSF对造血干/祖细胞有动员作用，而造血细胞进入细胞周期后对免疫因素损伤敏感性增加，有鉴于此，长期大量使用G-CSF应在使用了足够的免疫抑制治疗的前提下。初步资料显示IST联合G-CSF或/和EPO治疗重型再障能够减少感染几率，最终提高生存率，值得进行多中心前瞻性对照研究。但是长期使用造血生长因子的安全性尚未建立。IL-11或TPO在再障患者中促进巨核细胞和血小板生长的作用仍有待证实。

　　作为一种选择性抗氧化物质，大量研究证明氢气对许多氧化应激损伤具有显著的治疗效果。氢气是否也可以治疗该疾病？医院的作者钱立仁等曾发表观点论文文章提出，如果从感染、炎症反应、毒性发病机制等角度考虑，可能氢气对再障有一定治疗作用。最近来自第二军医大学的一项研究用动物模型证实了这一说法，虽然目前无法断定氢气对人类再障，但至少使人们朝着这一目标前进了一步。希望将来有临床研究证明这一效果，让再障患者受益。

TherapeuticEffectsofHydrogen-RichSolutiononAplasticAnemiainVivo.CellPhysiolBiochem.Aug30;32(3):-.

ZhaoS,MeiK,QianL,YangY,LiuW,HuangY,ZhangC,SunX,LiuC,LiB,GaoF,CaiJ,NiJ.

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